SweetBio: Caractéristiques épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques des syndromes de Sweet de l’enfant cortico-résistant ou dépendant mis sous biothérapie. - Docteur Christine CHIAVERINI Responsable du Centre de Référence des Maladies Rares du CHU de Nice - Membres du groupe de recherche de la SFDP

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Intérêt pour la santé publique :
Les résultats de cette étude seront publiés dans les revues scientifiques spécialisées en maladies rares dermatologiques et donneront lieu à des communications dans les réunions nationales et régionales de dermatologie et dermatologie pédiatrique.

Contexte et objectifs poursuivis :
Les dermatoses neutrophiliques (DN) sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par des infiltrats neutrophiles périvasculaires, diffus et stériles dans une ou plusieurs couches de la peau. Les infiltrats neutrophiles extracutanés peuvent être associés. Le Pyoderma gangrenosum et le syndrome de Sweet, les deux sous-types cliniques les plus représentatifs et les plus fréquents, sont souvent accompagnés de fièvre et d’hyperleucocytose dans le sang périphérique. Les DN sont rares chez l’enfant (5 % de tous les cas) et encore plus rares chez le nouveau-né et le nourrisson. La présentation dermatologique chez l’enfant est généralement similaire à celle de l’adulte, mais avec une fréquence plus élevée des complications extra-cutanées. Comme chez l’adulte, chez l’enfant, les DN peuvent être associées à une malignité ou à une maladie inflammatoire de l’intestin mais aussi à des maladies génétiques rares du système immunitaire inné, ce qui justifie un diagnostic étiologique plus étendu. Les corticostéroïdes systémiques sont le traitement de première intention des DN, mais il n’existe pas de recommandations en cas de non-réponse ou de dépendance.

Les éléments de méthode :
Population d'étude :
Critères d’inclusion
-Enfants de < 18 ans, sexe féminin ou masculin au moment du switch
-Diagnostic de dermatose neutrophilique traitée par anti TNFα
-Affilié à la sécurité sociale
-Information éclairée et formulaire de non opposition signée du titulaire de l’autorité parentale.
Critères de non inclusion
-Absence de confirmation diagnostique
-Absence d’éléments cliniques suffisants pour remplir le questionnaire