NEPTUNE

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Ce projet s'inscrit dans le cadre de l'exécution d'une mission d'intérêt public dans le domaine de la santé. Le traitement des données de santé est nécessaire à des fins de recherche scientifique tel que prévu à l'article 9.2.j du RGPD.

Justification scientifique du projet :
Le néphroblastome (ou tumeur de Wilms) est une tumeur bien connue chez l’enfant mais qui est très rare chez l’adulte et représente moins de 1% des tumeurs rénales. Dans les formes non pédiatriques, l’âge médian au diagnostic est de 34 ans. Son diagnostic est difficile et il n’existe pas de signe radiologique spécifique permettant de le distinguer du carcinome rénal à cellules claires, ce qui conduit le plus souvent à un diagnostic post-opératoire après néphrectomie. Bien que le néphroblastome de l’enfant et de l’adulte semblent similaires histologiquement, le manque de données sur cette tumeur à l’âge adulte ne permet pas de conclure sur leur similarité biologique et évolutive.
La prise en charge des néphroblastomes chez l’enfant est standardisée avec des protocoles incluant chimiothérapie néo-adjuvante et adjuvante, chirurgie et/ou radiothérapie en fonction du stade et de la localisation de la tumeur. Il s’agit d’une tumeur très chimio-sensible. Ces protocoles ont permis d’améliorer la survie des patients aussi bien au stade localisé que métastatique.
En raison de la très faible incidence, la prise en charge chez l’adulte reste hétérogène, aussi bien pour l’approche chirurgicale que pour le traitement
périopératoire, avec une survie spécifique qui semble moins bonne.
L’ objectif de ce projet est de décrire les spécificités cliniques et thérapeutiques des néphroblastomes de l’adulte jeune en pratique courante, afin de rechercher des facteurs pronostiques.

OBJECTIF PRINCIPAL DU PROJET : Décrire les spécificités des néphroblastomes de l’adulte jeune : circonstances de découverte, traitement néoadjuvant, technique chirurgicale, traitement adjuvant, récidive.

OBJECTIFS SECONDAIRES : Rechercher les facteurs pronostiques de récidive après traitement chirurgical.

CRITERES DE JUGEMENT :
- Principal : circonstances de découverte, traitement néoadjuvant, technique chirurgicale, traitement adjuvant, récidive
- Secondaires : facteurs pronostiques de récidive (caractéristiques cliniques et anatomo-pathologiques (taille tumorale, TNM, nécrose tumorale, infiltration lympho-vasculaire…). Modalités de prise en charge des récidives. Survie spécifique.

HYPOTHESE : Les néphroblastomes de l’adulte jeunes présentent des spécificités permettant une prise en charge différente des néphroblastomes pédiatriques

CRITERES D’INCLUSION :
- Hommes et femmes
- Majeurs
- Pris en charge chirurgicalement pour un néphroblastome

CRITERES D’EXCLUSION : Autres types histologiques de cancer du rein que les néphroblastomes