Hypoprothrombinémie acquise de l’enfant, étude rétrospective en France

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

L’hypoprothrombinémie chez l’enfant est un phénomène rare mais potentiellement grave du fait de complications hémorragiques et/ou thrombotiques.
Elle est secondaire à l’apparition d’anticorps inhibant la génération de thrombine en ciblant le plus souvent le facteur II (prothrombine) mais parfois également les facteurs V, IX et XI. Ces auto-anticorps peuvent apparaitre en situation post-infectieuse ou en contexte de maladie auto-immune (lupus en général).
Il s’agit d’une pathologie peu décrite dans la littérature, et donc peu connue des praticiens. Les formes post infectieuses semblent différentes des formes associés à des maladies auto-immunes mais aucune étude comparative n’a jamais pu démontrer les réelles différences. La prise en charge diagnostique et thérapeutique ne sont pas uniformisées et seulement basées sur l’intuition du praticien.
L’une des hypothèses principale est que les formes post-infectieuse sont bénigne sans complication majeure et de guérison spontanée alors que les formes auto-immunes vraies sont plus graves et nécessite une prise en charge plus intensiveCette étude va recueillir les données des cas pédiatriques d’hypoprothrombinémie acquise observés en France ces dernières années. Elle permettra alors de préciser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutives, et ce, dans un but de sensibilisation, d’information, et d’intégration de ces données en pratique clinique. L’objectif sera d’améliorer, et d’uniformiser la prise en charge de ces patients. L’objectif secondaire sera de rechercher des différences entre les formes post-infectieuses et les formes auto-immunes vraies afin de pouvoir mieux adapter la prise en charge des patients et confirmer l’hypothèse d’une différence.