Analyse descriptive des caractéristiques initiales et du pronostic évolutif des manifestations lymphoprolifératives au cours des déficits immunitaires primitifs

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Les bénéfices sont collectifs et viseront à mieux caractériser le devenir des manifestations lymphoprolifératives dès leur apparition chez des patients avec DIP, en analysant le risque d’évolution à terme vers une pathologie lymphomateuse, le risque de décès toute cause, ainsi que le profil évolutif des différentes atteintes d’organes cibles (volume ganglionnaire, splénomégalie, dysfonctions d’organe), soit spontanément soit sous traitement.
Notre étude permettra ainsi :
- d'améliorer les connaissances sur le pronostic de ces complications chez les patients atteints (actuellement, les données de la littérature ne permettent pas de décrire aux malades l'évolution prévisible de cette lymphoprolifération, ce qui peut être source d'inquiétude tant pour eux que pour l'équipe médicale) ;
- de proposer éventuellement, des recommandations quant à la fréquence et aux modalités du suivi clinique / biologique / d'imagerie de ces patients ; - d'obtenir des données préliminaires sur l'efficacité des traitements entrepris, afin d'envisager dans un second temps la mise en place d'études randomisées et contrôlées qui permettront d'améliorer la prise en charge thérapeutique de ces patients.
- d'obtenir des données préliminaires sur l'efficacité des traitements entrepris, afin d'envisager dans un second temps la mise en place
d'études randomisées et contrôlées qui permettront d'améliorer la prise en charge thérapeutique de ces patients.