Pneumopathies interstitielles diffuses indolentes non traitées associées aux myosites auto-immunes : une étude observationnelle rétrospective française

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) associées aux myosites auto-immunes et aux syndromes des anti-synthétases sont habituellement considérées comme des maladies évolutives nécessitant un traitement immunosuppresseur. Cependant, certaines formes semblent rester stables sans traitement, ces dernières demeurant peu décrites dans la littérature.
Cette étude observationnelle rétrospective multicentrique nationale a pour objectif de mieux caractériser ces formes peu évolutives à travers l’analyse des données cliniques, fonctionnelles, immunologiques et radiologiques. Elle concerne environ 30 cas de PID associées aux myosites auto-immunes et syndrome des anti-synthétases ayant présenté une stabilité de l’atteinte respiratoire durant au moins 6 mois, identifiés et recensés via le réseau des maladies rares pulmonaires OrphaLung. L’objectif est d’améliorer la compréhension de l’histoire naturelle de ces PID afin de mieux connaitre leur pronostique, améliorer leur surveillance et adapter les stratégies thérapeutiques par l’identification de marqueurs pronostiques de progression.