Mortalité associée aux vascularites associées aux ANCA : analyse des données du cepiDC-inserm (Etude VAAD)

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Les vascularites associées aux ANCA (VAA) sont des vascularites nécrosantes des petits vaisseaux caractérisées sur le plan histopathologique par une inflammation et une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire . Elles regroupent principalement la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA).
En l'absence de traitement, ces maladies sont associées à une mortalité élevée, y compris dans les formes initialement peu sévères. L'introduction des traitements immunosuppresseurs a considérablement amélioré le pronostic, avec une survie atteignant environ 80 % depuis les années 1970 , ce taux passe à plus de 90 % à 18 mois pour la vascularite associée aux ANCA . Malgré cette amélioration de la survie, les rechutes restent fréquentes et nécessitent souvent un traitement immunosuppresseur prolongé, ce qui altère la qualité de vie des patients .
Il s’agit de maladies rares, avec une incidence annuelle variant entre 1 et 65 cas/an/million d'habitants, et une prévalence variant entre de 7.3–218 cas/million d’habitants selon la vascularite(PNDS), elles peuvent survenir à tous âge, cependant on note une prédominance entre 40 et 60 ans, sans prédominance sexuelle.
Plusieurs études ont identifié des facteurs associés à un mauvais pronostic. L'atteinte rénale constitue l'un des principaux facteurs de mortalité. Elle est particulièrement fréquente dans la GPA et dans la PAM, alors qu'elle est plus rare dans la GEPA, ce qui contribue au meilleur pronostic de cette dernière (8–15).
Dans la GPA, les infections sévères, en particulier les septicémies, représentent la principale cause de décès précoce . À plus long terme, les patients présentent un risque accru de tumeurs malignes, estimé à environ deux fois celui de la population générale .
Dans la PAM, les principales causes de décès sont les maladies cardiovasculaires, les infections sévères et, à distance du diagnostic, les cancers.
Dans la GEPA, les maladies cardiovasculaires sont impliquées dans près de 83 % des décès. La cardiomyopathie constitue un facteur pronostique défavorable majeur.
Cette étude a pour objectif d’analyser les causes de décès associées aux vascularites associées aux ANCA (VAA) à partir des données du CépiDc-Inserm sur la période 2013–2023. Elle vise à mieux caractériser les causes médicales de décès chez les patients atteints de VAA, à identifier les principales comorbidités associées à la mortalité et à préciser les profils de mortalité au sein de cette population. Les résultats de cette étude pourraient contribuer à une meilleure compréhension de la maladie et fournir des éléments utiles pour orienter les stratégies de prévention, d’optimisation du suivi et d’amélioration de la prise en charge des patients atteints de VAA.
Les objectifs secondaires de cette étude sont :
- Estimer les taux de mortalité spécifiques standardisés selon l’âge ;
- Décrire la répartition des causes de décès selon le sexe et les classes d’âge ;
- Étudier l’évolution temporelle des indicateurs de mortalité entre 2013 et 2023 ;
- Comparer les profils de mortalité selon les sous-types de VAA (GPA, PAM, GEPA) lorsque cela est possible ;
- Analyser la proportion de VAA en cause initiale du décès (UCD) versus cause associée (NUCD).
Il s'agit d'une étude épidémiologique nationale, observationnelle, rétrospective, basée sur l’analyse des certificats de décès issus de la base CépiDc (Inserm) entre 2013 et 2023. La population de l'étude sera incluse en répondant aux critères d'inclusion suivants :
- Décédant majeur
- Patient décédé en France métropolitaine entre 2013 et 2023.
- Mention de la maladie de Gougerot-Sjögren (code CIM-10 M35.0) comme diagnostic principal ou associé.
Après avoir extrait et préparé les données issues de CepiDC/SNDS, nous effectuerons les analyses statistiques nécessaires.
Les variables qualitatives seront décrites en effectifs et pourcentages. Les variables quantitatives seront décrites en moyenne ± écart-type ou médiane [IIQ] selon leur distribution.
Les comparaisons seront réalisées à l’aide de :
• test du χ² ou test exact de Fisher pour les variables qualitatives ;
• test t de Student ou test de Mann-Whitney pour les variables quantitatives ;
• régression linéaire ou modèles de tendance pour l’évolution temporelle ;
• régression de Poisson ou modèles appropriés pour l’analyse des taux.
Les taux de mortalité seront standardisés selon l’âge à partir d’une population de référence appropriée.
Une analyse en causes multiples sera réalisée afin de comparer la fréquence des causes initiales et associées chez les patients présentant une VAA en cause initiale ou associée. Des mesures d’association (odds ratios) seront estimées afin de comparer la fréquence des causes de décès selon le statut UCD/NUCD.