Impact des inhibiteurs de la myosine sur l’estimation du risque de mort subite chez les patients porteurs d’une cardiomyopathie hypertrophique obstructive (MAVASCORE)

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Introduction

Les inhibiteurs de la myosine (première molécule disponible en France : mavacamtem) constituent une nouvelle classe thérapeutique ayant démontré leur efficacité clinique sur la dyspnée chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive (2). Leur effet sur la prévention des morts subites demeure cependant inconnu. Or, ces traitements modifient plusieurs paramètres échographiques (1), notamment le gradient d’obstruction intra-ventriculaire gauche (VG), qui sont intégrés dans le calcul du score HCM Risk-SCD, utilisé pour guider l’indication d’un défibrillateur automatique implantable (DAI) en prévention primaire (4).
La mort subite étant une des complications les plus redoutés dans la CMH obstructive, il paraît indispensable d'évaluer l'effet de ce traitement sur les scores de risques cliniques utilisés pour le prédire, d'autant que ces outils sont biaisés car ils ont été développés bien avant l'avènement de ces nouveaux médicaments.

Objectif principal
Calculer l’évolution du score HCM Risk-SCD chez des patients traités par mavacamtem pour une CMH obstructive symptomatique. Evaluer l'impact de ce traitement sur l'indication théorique de DAI.

Objectif(s) secondaire(s)
Evaluer l'évolution des paramètres échographiques sous mavacamtem