Gliomes avec réarrangement MYB-MYBL : série de cas

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Tous les gliomes de bas grade ne se ressemblent pas même s’ils sont souvent traités de la même manière. La description d’anomalies moléculaires spécifiques (qui activent toutes plus ou moins la voie des MAPK) et l’avènement des thérapies est en train de nuancer nos stratégies thérapeutiques. Les gliomes de bas grade pédiatriques présentant des anomalies génétiques récurrentes sur les gènes MYB et MYBL ont été décrit initialement comme une catégorie de gliomes angiocentriques. La prise en charge thérapeutique n’est pas bien codifiée malgré les quelques séries jusqu’ici publiées. La prise en charge thérapeutique est celle des gliomes de bas grade en général. L’exérèse complète est bien sûr un facteur pronostic important mais elle n’est pas toujours réalisable et la survie sans progression n’est plus que de 50% en cas d’exérèse incomplète. La série la plus récente du St Jude n’a pas retrouvé de facteur pronostic en dehors de la qualité de la résection.

Objectif Principal
- Reprendre une série de cas en Ile de France pour préparer une analyse rétrospective nationale afin d’améliorer la prise en charge de cette forme particulière de gliome de bas grade

Objectifs Secondaires
- Décrire l’hétérogénéité clinique, radiologique, histologique et biologique de ces tumeurs afin de définir d’éventuels facteurs associés au pronostic ;
- Décrire la réponse aux traitements non chirurgicaux ;
- Définir une stratégie pour les traitements non chirurgicaux et le cas échéant l’intérêt de certaines thérapies ciblées

Schéma de la recherche
Étude multicentrique, rétrospective, descriptive et analytique sur une série de cas des patients atteints de gliome de bas grade avec un réarrangement MYB-MYBL

Population:
- Patients pris en charge entre 2000-2025
- Gliome avec altération MYB-MYBL confirmé
- Age des patients non limité