Evaluation des caractéristiques cliniques et des modalités thérapeutiques au cours de la pemphigoïde p200: étude nationale rétrospective multicentrique – TRANS P200 - 2026/0048/OB

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Rationnel scientifique :
Le laboratoire d’immunologie dispose d’une nouvelle méthode diagnostique, plus sensible et plus spécifique, reposant sur l’utilisation de cellules transfectées pour le diagnostic de la pemphigoïde p200.
Ainsi, depuis 2018, les sérums de patients provenant de toute la France, pour lesquels une pemphigoïde p200 est suspectée, sont adressés au CHU de Rouen afin de bénéficier de cette analyse. À ce jour, environ 200 sérums se sont révélés positifs pour cette pathologie.
Dans ce contexte, nous souhaitons recueillir les données cliniques et thérapeutiques de l’ensemble des patients diagnostiqués à l’aide de cette nouvelle technique, afin de mieux caractériser la présentation clinique et les modalités de prise en charge de la pemphigoïde p200 diagnostiquée par la méthode sur cellules transfectées, dans une perspective d’optimisation de la prise en charge de cette pathologie.

Hypothèse du travail :
Les patients atteints de pemphigoïde p200 diagnostiquée par la méthode sur cellules transfectées semblent présenter une hétérogénéité clinique et thérapeutique importante, dont l’analyse pourrait mieux comprendre cette pathologie et permettre d’optimiser sa prise en charge.

Objectifs :
Décrire les caractéristiques basales des patients, les manifestations cliniques initiales, les données biologiques et histologiques, ainsi que les traitements instaurés et la réponse thérapeutique chez les patients atteints de pemphigoïde p200 diagnostiquée par la méthode sur cellules transfectées.

Critères d’évaluation (critères de jugement principales/secondaires) :
- Caractéristiques cliniques initiales : type et localisation des lésions cutanées et muqueuses, étendue de l’atteinte
- Caractéristiques basales des patients : âge, sexe, antécédents médicaux pertinents
- Données biologiques : résultats des bilans sanguins (NFS)
- Données histologiques et immunopathologiques : résultats des biopsies cutanées, immunofluorescence directe et indirecte
- Modalités diagnostiques : méthode ayant conduit au diagnostic, délai entre suspicion et confirmation
- Évolution clinique : durée du suivi, rechutes, complications éventuelles
- Stratégies thérapeutiques : type de traitement, durée, associations, modifications au cours du suivi

Justification de l'nterêt public : Mieux connaître les caractéristiques cliniques de cette pathologie et ses modalités thérapeutiques permettrait de mieux la comprendre et ainsi mieux l’évoquer en cas de symptômes compatibles et de mieux la prendre en charge

Population à l'étude : Patient majeur diagnostiqué d’une pemphigoïde p200 par la méthode sur cellules transfectées au laboratoire du CHU de Rouen

Méthode et analyse des données: Patients de tout âge ayant un diagnostic confirmé de pemphigoïde p200 par la méthode sur cellules transfectées, dont le sérum a été analysé au CHU de Rouen. Les données seront recueillies à partir des dossiers médicaux puis pseudonymisées.
Analyse descriptive par des variables qualitatives et des variables quantitatives (moyenne ou médiane et écart-type ou médiane) voire comparaisons éventuelles