Etude rétrospective multicentrique Francilienne sur les caractéristiques et le pronostic des cancers du poumon au cours de la sclérodermie systémique

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie rare, appartenant à la famille des connectivites. Elle touche les vaisseaux de petit calibre et le tissu conjonctif, occasionnant des remaniements inflammatoires et fibrotiques systémiques. A côté de l’atteinte cutanéo-articulaire qui peut être fonctionnellement très sévère, plusieurs atteintes viscérales en font sa gravité, notamment l’hypertension artérielle pulmonaire, la pneumopathie infiltrante diffuse, l’atteinte cardiaque primitive.
De nombreuses études épidémiologiques ont démontré un excès de risque de cancer en particulier du sein et du poumon au cours ScS. Les cancers du poumon (CP) peuvent survenir sur poumon sain, mais ce risque est encore augmenté en cas de pneumopathie interstitielle diffuses (PID) atteinte observée chez près d’un malade sur deux avec ScS.
En revanche, très peu d’études de cohortes ou de faibles effectifs se sont intéressées à la description et au pronostic du CP au cours de la ScS alors que la prise en charge thérapeutiques est compliquée par : i) une opérabilité limitée par la PID ; ii) un risque accru de toxicité pulmonaire et systémique de la radiothérapie et iii) une toxicité potentielle des médicaments anti-cancéreux : risque de toxicité pulmonaire et cutanée du pémétrexed, risque théorique des anti-angiogéniques sur la vasculopathie et risque de toxicité pulmonaire et de rebond évolutif de la ScS sous immunothérapie. De même, l’efficacité antitumorale n’a pas été évaluée dans ce contexte de vasculopathie et de fibrose des tissus conjonctifs.
L’étude LuCaSyS vise à identifier de façon précise les caractéristiques, les écarts aux prises en charge thérapeutiques standards et les raisons et ainsi que le pronostic des CP chez les patients atteints de ScS en fonction de leur phénotype et de l’existence ou non d’une PID sous-jacente à partir d’une cohorte rétrospective Francilienne.
L'objectif principal est d'analyser les caractéristiques cliniques, radiologiques, anatomopathologiques et le pronostic des CP chez les patients atteint de ScS. Il s'agit d'une étude de cohorte observationnelle rétrospective multicentrique régionale, ne relevant pas du champ d’application de la Loi Jardé.