Etat des lieux des adénomes hypophysaires corticotropes pédiatriques en France
Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique
Finalité de l'étude
Objectifs poursuivis
Domaines médicaux investigués
Bénéfices attendus
térêt pour la santé publique
La maladie de Cushing pédiatrique liée aux adénomes corticotropes est une pathologie rare mais grave, ayant des conséquences importantes et durables sur la croissance, la puberté, le métabolisme et la qualité de vie des enfants. Malgré la chirurgie transsphénoïdale, traitement de référence, les taux de rémission et de récidive restent variables et mal standardisés. L’absence de consensus sur la définition de la rémission et sur les modalités optimales de surveillance postopératoire constitue un enjeu majeur de santé publique. Ce projet vise donc à améliorer les connaissances sur l’évolution à long terme de cette maladie afin d’harmoniser les pratiques de suivi au niveau national, de détecter plus précocement les récidives et d’en limiter les conséquences fonctionnelles.
Objectifs poursuivis
L’objectif principal est d’identifier les critères précoces et tardifs prédictifs d’une rémission durable des adénomes corticotropes pédiatriques, afin de proposer une définition consensuelle de la rémission.
Les objectifs secondaires incluent l’étude des taux de rémission selon cette définition et l’analyse des facteurs pronostiques associés à l’évolution de la maladie.
Éléments de méthode
Il s’agit d’une étude multicentrique rétrospective basée sur l’analyse de dossiers médicaux de patients. Les données recueillies sont démographiques, radiologiques et génétiques. L’étude inclut des analyses descriptives et des analyses statistiques inférentielles afin d’identifier les facteurs associés à la rémission. Les données sont extraites sur la période 2000–2026, avec une collecte prévue entre juin et juillet 2026, suivie d’une analyse statistique en septembre 2026.
Population d’étude
La population cible comprend des patients âgés de 0 à moins de 18 ans au moment du diagnostic, suivis pour une maladie de Cushing ACTH-dépendante confirmée biologiquement et pris en charge en France. Sont exclus les patients diagnostiqués à 18 ans ou plus, les formes iatrogènes, ectopiques ou périphériques, ainsi que les dossiers sans données de suivi exploitables. La population estimée est comprise entre 60 et 100 patients.
Si tu veux, je peux aussi te faire une version plus c
Données utilisées
Catégories de données utilisées
Source de données utilisées
Autre(s) source(s) de donnée(s) mobilisée(s)
Appariement entre les sources de données mobilisées
Variables sensibles utilisées
Recours au numéro d'identification des professionnels de santé
Plateforme utilisée pour l'analyse des données
Acteurs finançant et participant à l'étude
Responsable(s) de traitement
Type de responsable de traitement 1
Responsable de traitement 1
Localisation du responsable de traitement 1
Représentant du responsable de traitement 1
Calendrier du projet
Base légale pour accéder aux données
Encadrement réglementaire
Durée de conservation aux fins du projet (en années)
2
Existence d'une prise de décision automatisée
Fondement juridique
Article 6 du RGPD (Licéité du traitement)
Article 9 du RGPD (Exception permettant de traiter des données de santé)
Transfert de données personnelles vers un pays hors UE
Droits des personnes
Information individuelle via la transmission de la notice d’information, et information générale via la publication de la recherche sur le portail de transparence de l’AP-HM.