Epidémiologie de la pemphigoïde bulleuse en France

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Contexte : La pemphigoïde bulleuse est une maladie bulleuse auto-immune touchant les patients âgés. Ces dernières années semblent marquées par une possible augmentation de l’incidence et diminution de la mortalité. De plus, les facteurs de risque de survenue, de mortalité et les complications sont traités de manière hétérogène selon les études. Par ailleurs, les traitements d’épargne cortisonique évoluent, sans comparaison de leur bénéfice ou leur tolérance à long terme, avec des stratégies très variables d’une équipe à l’autre.

Objectifs : 1- Évaluer l’évolution de l’incidence de la pemphigoïde bulleuse, sa mortalité et leurs facteurs de risque sur la période d’étude
2- Comparer les différents traitements d’épargne cortisonique (méthotrexate, mycophénolate mofetil, omalizumab, dupilumab et doxycycline) selon leur efficacité et leur sécurité.

Méthodes
Cette étude sera réalisée à partir des données du Système National des Données de Santé. Les patients avec un code CIM-10 de PB seront sélectionnés, entre 2009 et 2024 pour l’objectif 1, et 2018 et 2024 pour l’objectif 2. Les critères de jugements seront, pour l’objectif 1, l’incidence et la mortalité ainsi que leurs facteurs de risque. Pour l’objectif 2, la comparaison des traitements d’épargne sur la mortalité, le temps au « switch » thérapeutique, et les complications infectieuses, cardiovasculaires et fracturaires au cours de chaque ligne (1ère, 2ème, 3ème).
L’incidence sera décrite de manière brute sur l’ensemble de la population française. Une régression logistique conditionnelle sera réalisée avec des témoins appariés sur l’âge, le sexe et l’hospitalisation pour obtention des facteurs de risque de survenue. Des modèles de Cox multivariés seront réalisés pour l’obtention des facteurs de risque de mortalité. Des analyses avec pondération et appariement par score de propension seront réalisées pour comparer les thérapeutiques.

Résultats escomptés
Cette étude nous permettra d’évaluer l’évolution de l’incidence, de la mortalité de la pemphigoïde bulleuse au cours du temps, ainsi que leurs principaux facteurs de risque. Ainsi, elle permettra de mieux apprécier le pronostic individuel et de mettre en place une stratégie de prise en charge globale, adaptée au patient.
Par ailleurs, comparer les principaux traitements d’épargne cortisonique permettra de guider leur juste prescription chez ces patients âgés et fragiles.