EMPROVE : Extra-Mammary Paget disease: Retrospective ObserVational study Evaluating clinical and anatomo-molecular prognostic factors

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

La Maladie de Paget extra-mammaire est une néoplasie cutanée caractérisée par une évolution souvent chronique marquée par un haut taux de récidive. Une atteinte invasive locorégionale ou à distance, bien que rare, demeure possible avec un impact marqué sur le pronostic.

Bien que plusieurs séries cliniques au sujet de la maladie de Paget extramammaire soient publiées dans la littérature, les données anatomo-moléculaires demeurent limitées en dehors de rapports de cas isolés.
Or, l’identification de marqueurs moléculaires et histopathologiques associés aux formes agressives représente un enjeu majeur afin d’améliorer l’évaluation pronostique des patients et d’orienter leur prise en charge.

Notre objectif est de présenter la plus large étude rétrospective monocentrique de maladie de Paget extramammaire en France, afin d’identifier les facteurs pronostics anatomo-moléculaires permettant de stratifier les patients selon leur risque évolutif et d’adapter leur prise en charge.
Notre projet vise à caractériser une large cohorte monocentrique française de patients ayant une maladie de Paget extramammaire et d’identifier des facteurs anatomo-moléculaires pouvant prédire une maladie plus agressive. La publication de ces résultats serait bénéfique pour la société puisqu’elle permettrait d’améliorer la prise en charge des patients atteints de cette néoplasie cutanée rare et d’évolution chronique souvent récidivante.

Type de tumeur : Tumeur de la peau
Critères d’inclusion :
- Diagnostic de maladie de Paget extramammaire confirmé par biopsie
- Prise en charge à l’Oncopole

Critères d’exclusion :
- Pas de prise en charge à l’Oncopole (exemple : seul le diagnostic anatomopathologique a été fait à l’Oncopole mais pas d’évaluation clinique)
-Diagnostic autre que Paget extramammaire (exemple : carcinome vulvaire de type mammaire)

De 2019 à 2026

Taille de la population : 50 patients

Après identification des cas à l’aide des RCP de L'IUCT-O et de la liste des cas recensés dans le laboratoire d’anatomopathologie, les données des patients concernés seront recueillies à partir des dossiers médicaux.

Les données ainsi collectées seront intégrées dans une base de données RedCap sécurisée. Un numéro de pseudonymisation sera attribué à chaque patient. Une table de correspondance entre le numéro de pseudonymisation et le numéro de dossier patient sera réalisée dans un autre fichier sécurisé séparé de la base de données (dossier et serveur séparés).
Les bases de données et le tableau de correspondance contenant les numéros de dossiers seront conservés de façon sécurisée sur le système d’information jusqu’à 2 ans après la publication des premiers résultats puis archivées de façon intermédiaire pendant 5 ans avant d’être totalement anonymisées ou détruites.