Description des changements de pratique au sein de la RCP Nationale des Variations du Développement Génital (RCP DEVGEN)

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Introduction

Les variations du développement génital (VDG), anciennement appelées intersexes, regroupent un ensemble hétérogène de conditions dans lesquelles le sexe chromosomique, le sexe gonadique, le sexe hormonal et le sexe génital ne sont pas typique. Ces conditions sont également appelées intersexe. Il s’agit par exemple d’enfants XY au phénotype féminin chez qui la testostérone n’est pas actif, ou d’enfants XX ayant un excès de testostérone d’origine surrénalienne et présentant un phénotype génital externe masculinisé.

Au siècle dernier, ces enfants bénéficiaient systématiquement d’une approche thérapeutique active comprenant des traitements hormonaux et des interventions chirurgicales pour être orientés dans le sens masculin ou féminin.

A partir des années 2005, notamment en Europe, le caractère systématique de ces traitements a été remis en question notamment en l’absence de participation de l’individu puisque ces traitements avaient lieu dans l’enfance.

Le législateur a donc précisé dans la loi de bioéthique les modalités de prise en charge des patients porteurs de VDG avec notamment une prise en charge systématique dans des centres de référence et une discussion au sein d’une RCP nationale unique.

Cette loi a mis en avant l’importance d’obtenir le consentement de l’individu pour procéder à des traitements non urgents.

La conséquence est un changement profond des pratiques avec une diminution du nombre de traitements actifs.

Objectif principal
L’objectif de ce travail est de décrire le changement de pratique depuis la mise en place de la RCP nationale régulée par la loi de bioéthique au cours des quatre dernières années.

Objectif(s) secondaire(s)
Décrire les cadres nosologiques des différents types de VDG et leur répartition