TFS- UROCCR

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Ce projet s'inscrit dans le cadre de l'exécution d'une mission d'intérêt public dans le domaine de la santé. Le traitement des données de santé est nécessaire à des fins de recherche scientifique tel que prévu à l'article 9.2.j du RGPD.

Justification scientifique du projet :
Les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) sont des tumeurs très rares d’origine mésenchymateuse et peuvent toucher différents organes. Sa 1ère description fut réalisée en 1931 1 au niveau pleural et en 1996 2 en ce qui concerne le rein. Cette tumeur bégnine peut toutefois présentée des récidives voire des métastases hépatiques, pancréatiques, pulmonaires et vertébrales même en l’absence de signe de malignité. Le diagnostic anatomopathologique est simple (une fois évoqué) grâce à l’immunohistochimie 10 avec un marquage par le CD34 et le Stat6. Il semblerait que le nombre de mitose et un KI-67 élevés soit plus prompt à rendre les TFS récidivantes. Il existe, à notre connaissance, moins de 100 cas décrits sous le forme de case report dans la littérature. Au cours des 6 dernières années, notre centre a identifié 3 cas de TFS. Ces patients ont été inclus dans le réseau UROCCR. Aucun n’a eu de récidive locale ou à distance de la TFS. Deux sont décédés à 3 ans de la chirurgie rénale respectivement à 70 ans de cause cardiovasculaire et 82 ans des suites d’un cancer du sein. Afin de mieux comprendre, l’épidémiologie, les critères pronostiques, la survie ainsi que les caractéristiques anatomopathologiques des tumeurs récidivantes, le service d’anatomopathologie et d’urologie du CHU de CAEN proposent une étude ancillaire descriptive à partir du registre UROCCR. Une relecture des lames des tumeurs ayant récidivées est proposée soit dans le centre local soit à CAEN.

OBJECTIF PRINCIPAL DU PROJET : Evaluation de la survenue, survie et de la récidive des TFS.

OBJECTIFS SECONDAIRES : Détermination de critères pronostiques cliniques et anatomopathologiques de récidive.

CRITERES DE JUGEMENT : Décès et sa cause, Délais de récidive, Caractérisation anatomopathologique / immuno- histochimique

HYPOTHESE : Les TFS sont des tumeurs très rares : <1% des cancers rénaux ; Sexe ratio = 1 ; L’âge > 60 ans, une masse > 15 cm seraient des facteurs cliniques de risque de récidive ; Présence de métastase dans 10 à 20 % des cas ; Les circonstances de découverte sont identiques aux circonstances de découverte des autres types de tumeur rénale ; Les tumeurs récidivantes présentent :
- Un nombre de mitoses >4/champs
- Une hypercellularité
- De la nécrose et des hémorragies
- Des atypies nucléaires
- Un hyperchromatisme
- Des limites infiltrantes sur la pièce opératoire

Critères d’inclusion
- Pathologie : Tumeurs fibreuse solitaire
- Patients : Inclus dans UROCCR
- Ressources biologiques :
* Organe : Rein
* Type : Biopsie ou pièce de néphrectomie partielle / totale

Critères d’exclusion :
- Pathologie : présence d’une anatomopathologie infirmant le diagnostic de TFS
- Patients : non inclus dans UROCCR
- Ressources biologiques : organe atteint différent du rein (exemple rétropéritoine ou voie excrétrice)