SCLERO'G_ Atteinte génitale de la sclérodermie systémique : description clinique et état des lieux en pratique

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

L’atteinte génitale au cours des sclérodermies a été principalement rapportée dans la sclérodermie cutanée localisée, notamment en lien avec le lichen scléreux vulvaire. En revanche, la sclérodermie systémique, entité distincte caractérisée par une maladie auto-immune chronique et invalidante touchant la peau et les organes internes, demeure très peu explorée sur ce plan.

À ce jour, la prévalence de l’atteinte génitale dans la sclérodermie systémique est inconnue et probablement sous-estimée. Elle résulterait, comme pour d’autres atteintes, de phénomènes de fibrose et de réorganisation pathologique des tissus conjonctifs. Quelques descriptions isolées existent : en 2023, Dib et al. ont rapporté trois cas de lésions génitales télangiectasiques regroupées sous l’appellation de « W-shape telangiectasia ». Cette publication soulignait non seulement les difficultés diagnostiques, mais aussi l’absence de données consolidées concernant la prise en charge.

L’impact potentiel de ces atteintes sur la qualité de vie est considérable : douleurs chroniques, altérations de la sexualité, baisse de la libido, anxiété et dépression. Certaines enquêtes, notamment italiennes, révèlent que les patient(e)s expriment un besoin explicite d’une meilleure prise en charge de ces manifestations. Néanmoins, la littérature demeure parcellaire : une revue récente (Mandosi et al.) a traité la fonction sexuelle et reproductive dans la sclérodermie, mais ses résultats restent hétérogènes et limités, sans réelle vision globale ni recommandations cliniques. À ce jour, aucune étude n’a décrit de manière systématique l’atteinte génitale dans la sclérodermie systémique, et aucune donnée nationale n’existe en France concernant la santé sexuelle des patient(e)s atteint(e)s.

Ce déficit de connaissances justifie pleinement une étude dédiée, afin de documenter et caractériser cliniquement ces atteintes, encore largement méconnues.

Concernant la méthode et le parcours patient, l’étude sera de type historico-prospective. La majorité des données sera recueillie de manière rétrospective à partir des dossiers médicaux de patient(e)s suivi(e)s dans les services de dermatologie, de médecine interne et de rhumatologie. En cas de données manquantes, celles-ci pourront être complétées prospectivement au cours des consultations de suivi habituel.
Les médecins participant(e)s rempliront également un questionnaire portant sur leur pratique clinique et leur abord de la problématique génitale dans le suivi des patient(e)s atteint(e)s de sclérodermie systémique.
L’étude a pour objectif principal de quantifier et de décrire les atteintes génitales observées dans la sclérodermie systémique, en mettant en évidence un domaine encore très peu exploré.
Elle visera à caractériser la diversité des lésions génitales, en les rapportant aux paramètres cliniques et biologiques de la maladie : durée d’évolution, profils auto-anticorps, sévérité des manifestations extra-génitales, et éventuels traitements en cours.

Au-delà de l’aspect descriptif, l’objectif est également de sensibiliser les médecins à l’importance de l’atteinte génitale dans la sclérodermie systémique et à son impact potentiel majeur sur la qualité de vie des patient(e)s. Cette dimension, encore très insuffisamment étudiée, demeure probablement sous-évaluée en raison de la pudeur des patient(e)s et du manque d’initiative des praticiens dans l’exploration de ce sujet.

Enfin, la première étape vers une meilleure prise en charge réside dans la reconnaissance de l’existence même de ces atteintes et dans leur description précise. Identifier leurs différentes formes cliniques constitue le préalable indispensable pour envisager, à terme, des stratégies diagnostiques et thérapeutiques adaptées aux patient(e)s atteint(e)s de sclérodermie systémique.

objectif : - Décrire la prévalence de l’atteinte génitale chez les patient(e)s atteint(e)s de sclérodermie systémique.
- Caractériser les manifestations cliniques génitales de la sclérodermie systémique
-Évaluer les connaissances, pratiques et attitudes des médecins concernant l’atteinte génitale dans la sclérodermie systémique