Caractérisation clinique, biologique et radiologique du HaNDL syndrome

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Rationnel scientifique ;
Le HaNDL syndrome (Headache with Neurologic Deficits and cerebrospinal fluid (CSF) lymphocytosis) est une entité rare caractérisée par céphalées et déficits neurologiques transitoires associées à une lymphocytose du LCR. Les symptômes neurologiques rencontrés peuvent être moteur (hémiparésie), sensitif (paresthésies / hypoesthésies), phasique (dysphasie, aphasie) ou visuel, d’autres symptômes sont décrits dans la littérature à moindre degré.
A l’heure actuelle nous avons peu de données disponibles concernant le HaNDL syndrome compte tenu de sa rareté. L’étiologie et physiopathologie restent mal connues : l’hypothèse principale est celle d’un processus inflammatoire post-infection virale avec une participation auto-immune probable.

La présentation clinique peut mimer une crise de migraine avec aura aussi bien qu’un AVC en cas d’installation rapidement progressive. HaNDL est donc un diagnostic d’exclusion et le diagnostic doit être posé après un bilan extensif comprenant des examens biologiques, d’imagerie, ponction lombaire, EEG et fond d’œil, allant jusqu’à l’étude génétique dans certains cas. Le syndrome est décrit comme réversible sous 3 mois mais nous ne connaissons pas le risque de récidive au cours du suivi.
En l’absence de consensus, le traitement de HaNDL est variable avec utilisation fréquente des anti-infectieux (antibiotiques à dose méningée et antiviraux), anti-épileptiques, corticothérapie, antalgiques.
Il existe très peu de cohorte de patients avec diagnostic de HaNDL. Une revue récente de littérature parue dans Cephalalgia (Al-Chalabi, 2023) en 2023 rapporte les données de 93 patients sur 57 études au total.

Hypothèse du travail ;
HaNDL syndrome reste une entité mal connue. L’étude la plus exhaustive sur le sujet correspond à une revue des 93 cas au total publiés dans la littérature médicale. En France, il n’y a pas eu de recensement des cas de HaNDL. Nous souhaitons donc mener une étude observationnelle rétrospective multicentrique au sein de 9 centres français incluant les cas de HaNDL identifiés ces 20 dernières années et mieux les caractériser sur le plan clinique, biologique et radiologique

Objectifs
Objectif Principal :
Préciser les caractéristiques démographiques des patients ayant présenté un HaNDL syndrome et identifier les différentes présentations cliniques.
Objectifs secondaires :
Analyser les traitements proposés et leurs effets sur la pathologie.
Analyser les données biologiques et d’imagerie afin de rechercher des anomalies associées à HaNDL syndrome.
Analyser d’après les données de suivi le risque de rechute après premier épisode

Justification de l’intérêt public:
Le HaNDL syndrome doit être distingué de plusieurs diagnostics différentiels, tels que l’accident ischémique cérébral, les AIT à répétition, les méningo-encéphalites virales et les crises d’épilepsie. Un approfondissement des connaissances sur le HaNDL syndrome permettrait de limiter l’utilisation des traitements à risque d’effets secondaires, tels que la thrombolyse intraveineuse, les antithrombotiques à long terme ou les antiépileptiques, en l’absence de diagnostic correct.

Population ciblée : âge > 18 ans, diagnostic de HaNDL syndrome selon les critères ICHD-3, absence d’argument pour diagnostics différentiels (méningo-encéphalite bactérienne / virale / auto-immune, crises d’épilepsie, AVC ischémique)