Syndrome thoracique aigu récidivant chez les patients drépanocytaires adultes : étude au sein d'une cohorte française en centre de référence.

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

La drépanocytose, maladie héréditaire monogénique la plus fréquente dans le monde, est caractérisée par la présence d’hémoglobine S (HbS) anormale polymérisant à l’état désoxygéné, entrainant la déformation des érythrocytes et de nombreuses manifestations cliniques hémolytiques et vaso-occlusives (1). Parmi celles-ci, le syndrome thoracique aigu (STA) est l’une des manifestations les plus fréquentes de la maladie, à l’origine d’une morbi-mortalité significative (2,3). Environ 60 à 70 % des patients drépanocytaires adultes ont déjà présenté au moins un STA durant leur vie (4,5), et environ 23 % des patients présentent des STA récidivants (≥ 2 épisodes) (4,6). Ces épisodes sont également associés à un nombre accru de recours au système de soins, à une durée d'hospitalisation plus longue et à une morbidité plus élevée. Plusieurs facteurs de risque concernant la survenue d’un 1er épisode ont été identifiés (4,7,8) : génotype SS ou Sβ0 thalassémie, âge jeune, faible taux d’hémoglobine foetale (HbF), taux d’Hb et de leucocytes élevés à l’état de base, épisodes de dyspnée sifflante (“wheezing”) répétés. Cependant, les études s’intéressant spécifiquement aux patients ayant présenté plusieurs épisodes de STA sont peu nombreuses. Patterson et al. ont décrit en 2018 les caractéristiques de 386 épisodes de STA chez 225 patients pédiatriques (dont 34 % (n = 76) avaient eu au moins 2 STA). Les facteurs de risque de récurrence (comparativement aux patients n’ayant eu qu’un seul épisode) identifiés étaient un âge < 4 ans, une dyspnée, une durée d’hospitalisation plus longue ou un taux de plaquettes plus élevé au 1er épisode, et un antécédent d’asthme (9).
Chez les patients drépanocytaires adultes, aucune étude n’existe à notre connaissance concernant ce sujet.
Notre objectif est de décrire et de comparer, au sein d’une cohorte de patients drépanocytaires adultes SS et Sβ0 thalassémique suivis en centre de référence, les caractéristiques des patients avec STA récidivant (≥ 2 épisodes durant la vie) ou non (≤ 1 épisode durant la vie) et d’identifier des facteurs de risque de récidive.

REFERENCES
1. Piel FB, Steinberg MH, Rees DC. Sickle Cell Disease. N Engl J Med. 20 avr 2017;376(16):1561‑73.
2. Gill FM, Sleeper LA, Weiner SJ, Brown AK, Bellevue R, Grover R, et al. Clinical events in the first decade in a cohort of infants with sickle cell disease. Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood. 15 juill 1995;86(2):776‑83.
3. Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, Milner PF, Castro O, Steinberg MH, et al. Mortality In Sickle Cell Disease. Life Expectancy and Risk Factors for Early Death. N Engl J Med. 9 juin 1994;330(23):1639‑44.
4. Castro O, Brambilla DJ, Thorington B, Reindorf CA, Scott RB, Gillette P, et al. The Acute Chest Syndrome in Sickle Cell Disease: Incidence and Risk Factors. Blood. 15 juill 1994;84(2):643‑9.
5. Honsel V, Khimoud D, Ranque B, Offredo L, Joseph L, Pouchot J, et al. Comparison between Adult Patients with Sickle Cell Disease of Sub-Saharan African Origin Born in Metropolitan France and in Sub-Saharan Africa. J Clin Med. 9 déc 2019;8(12):2173.
6. Cheminet G, Brunetti A, Khimoud D, Ranque B, Michon A, Flamarion E, et al. Acute chest syndrome in adult patients with sickle cell disease: The relationship with the time to onset after hospital admission. Br J Haematol. juin 2023;201(6):1229‑38.
7. Glassberg JA, Chow A, Wisnivesky J, Hoffman R, Debaun MR, Richardson LD. Wheezing and asthma are independent risk factors for increased sickle cell disease morbidity. Br J Haematol. nov 2012;159(4):472‑9.
8. Cohen RT, Madadi A, Blinder MA, DeBaun MR, Strunk RC, Field JJ. Recurrent, severe wheezing is associated with morbidity and mortality in adults with sickle cell disease. Am J Hematol. sept 2011;86(9):756‑61.
9. Patterson GD, Mashegu H, Rutherford J, Seals S, Josey D, Karlson C, et al. Recurrent Acute Chest Syndrome in Pediatric Sickle Cell Disease: Clinical Features and Risk Factors. J Pediatr Hematol Oncol. janv 2018;40(1):51‑5.