Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible chez les enfants après transplantation d’organe solide de greffe de cellules souches hématopoïétiques

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) est un syndrome clinique et radiologique aigu, décrit initialement chez l’adulte puis de plus en plus rapporté chez l’enfant. Il se caractérise par des symptômes neurologiques focaux et des lésions radiologiques d’œdème vasogénique dans les régions cérébrales postérieures, traduisant une atteinte endothéliale. Malgré une prise de conscience croissante de ce syndrome, la physiopathologie du PRES reste mal comprise.
Les manifestations cliniques incluent des signes neurologiques non spécifiques tels que céphalées, vomissements, crises convulsives, confusion et troubles visuels. Les convulsions sont particulièrement fréquentes chez l’enfant. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de référence pour porter le diagnostic du PRES. Elle met en évidence des lésions transitoires caractéristiques d’œdème vasogénique sur les séquences pondérées T2 et FLAIR, principalement dans les régions cérébrales postérieures. Des anomalies atypiques peuvent également être observées, notamment un rehaussement après injection de gadolinium, des hémorragies et une restriction en diffusion.
Les stratégies de prise en charge du PRES ne font pas l’objet d’un consensus. Les stratégies actuelles reposent principalement sur la prise en charge médicamenteuse des convulsions, la normalisation de la pression artérielle, la correction des déséquilibres électrolytiques et l’adaptation des traitements immunosuppresseurs. Cependant, la durée du traitement antiépileptique et l’ajustement des immunosuppresseurs restent sujets à controverse.
Le PRES est traditionnellement considéré comme une affection bénigne et réversible. La récupération clinique survient généralement en une semaine, avec une normalisation radiologique en trois semaines. Toutefois, des études récentes suggèrent que certains cas, en particulier ceux présentant des complications engageant le pronostic vital, peuvent entraîner des séquelles neurologiques à long terme, telles qu’une épilepsie chronique ou des déficits permanents.
Chez l’enfant, le PRES est fréquemment associé à la greffe de cellules souches hématopoïétiques (HSCT) et à la transplantation d’organe solide (SOT). Bien que majoritairement rapporté sous forme d’études de case reports et séries de cas, son incidence chez les enfants transplantés varie de 1 % à 10 %. Plusieurs facteurs de risque semblent impliqués dans son développement, notamment l’hypertension, les déséquilibres électrolytiques, les infections, la maladie du greffon contre l’hôte (GvHD), le rejet de greffe et l’exposition aux agents immunosuppresseurs tels que les inhibiteurs de la calcineurine (CNI).
Toutefois, des différences parmi les caractéristiques du PRES des enfants après HSCT et après SOT ont été observées. L’incidence du PRES serait plus élevée après une HSCT (1,1 % à 20 %) par rapport à une SOT (0,5 % à 5 %) et surviendrait plus précocement après la greffe chez les patients ayant subi une HSCT.

Cette étude vise à décrire le spectre clinique, biologique et radiologique du PRES chez les enfants ayant bénéficié d’une HSCT ou d’une SOT.