Pemphigus double marquage

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Le pemphigus vulgaire et le pemphigus superficiel sont des maladies bulleuses auto-immunes rares caractérisées par la présence de bulles intra-épidermiques et d’érosions sur la peau et/ou les muqueuses. Le diagnostic repose sur la détection par test ELISA d’anticorps sériques anti-desmogléine (Dsg) 1 et/ou 3, associée à la présence de dépôts d'IgG et/ou de C3 sur les jonctions entre les kératinocytes, donnant un aspect en résille, en immunofluorescence directe (IFD) sur une biopsie de peau.
Le pemphigus paranéoplasique, forme rare de pemphigus, est défini par l’association d’une atteinte muqueuse et/ou une clinique polymorphe avec un cancer, et des signes directs ou indirects de la présence d’anticorps antiplakines (anticorps de la plaque desmosomale : desmoplakines, envoplakine, périplakine, BP230). Parmi eux, le dépôt en IFD d’IgG et/ou de C3 à la membrane basale, associé à la résille, dit aspect en double marquage, en est un critère diagnostique.
Lorsqu’un double marquage est observé, il y a donc une indication à la réalisation d’un bilan à la recherche d’un cancer sous-jacent. A contrario, certains patients avec des pemphigus vulgaires ou superficiels ont des cancers associés sans marqueur immunologique de pemphigus paranéoplasique.
L’objectif principal de notre étude est de décrire les caractéristiques des patients dont l’IFD montre un double marquage au diagnostic du pemphigus, et de les comparer aux patients présentant une résille isolée, et d’évaluer la valeur de ce double marquage pour l’association du pemphigus à un cancer.