Parcours des patients et coûts associés aux Maladies Hémorragiques Constitutionnelles en France : données du dispositif FranceCoag et du Système National des Données de Santé

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

L’hémophilie, la Maladie de Willebrand et les Autres sources maladies hémorragiques dues à un déficit héréditaire en protéines coagulantes (DHPC) sont des maladies rares. Le déficit en une des protéines clés de la coagulation empêche la formation d’un caillot solide et l’arrêt du saignement, entraînant alors des manifestations hémorragiques qui surviennent de façon spontanée ou lors de traumatismes minimes. Dans toutes les MHC, la fréquence et la sévérité des hémorragies sont en relation directe avec la profondeur du déficit. Dans l’hémophilie et la MW de type 3 les articulations sont des sites très fréquents d’hémorragies, avec pour conséquence fonctionnelle à long terme une destruction articulaire. Les hémorragies du système nerveux central peuvent avoir des conséquences mortelles ou laisser des séquelles très importantes. Deux modalités de traitement existent en fonction du type et de la sévérité du déficit : 1-Le traitement à la demande; 2-La prophylaxie. En cas d’intervention chirurgicale d’urgence ou programmée, le traitement est adapté en fonction du risque hémorragique du geste et de la sévérité de la maladie. Peu d’études se sont intéressées au coût associé à la Informations relatives à la prise en charge sanitaire, médico-sociale et financière associées à chaque bénéficiaire des maladies hémorragiques constitutionnelles (MHC) en France. FranceCoag est un dispositif national reposant sur un réseau d’acteurs, participant à la constitution d’une base de données (Base FranceCoag) alimentée par les centres de traitement de maladies hémorragiques constitutionnelles. Le dispositif FranceCoag constitue un outil d’une importance majeure pour évaluer la Informations relatives à la prise en charge sanitaire, médico-sociale et financière associées à chaque bénéficiaire des patients atteints de MHC car il comporte des données très précises sur le profil diagnostique et la description clinique des patients. Cependant, il comporte peu de données sur le parcours des patients et les consommations de soins. Les données du dispositif FranceCoag et les données du système national des données de santé (SNDS) sont très complémentaires et leur appariement permettrait d’étudier les parcours de soins de ces patients à la fois dans le cadre de la Informations relatives à la prise en charge sanitaire, médico-sociale et financière associées à chaque bénéficiaire de leur pathologie hémorragique, mais aussi de la Informations relatives à la prise en charge sanitaire, médico-sociale et financière associées à chaque bénéficiaire de leurs comorbidités. Elle permettra également d’évaluer la qualité de la Informations relatives à la prise en charge sanitaire, médico-sociale et financière associées à chaque bénéficiaire de ces Informations relatives aux pathologies des personnes concernées en France et d’identifier des profils de patients peu adhérents à la Informations relatives à la prise en charge sanitaire, médico-sociale et financière associées à chaque bénéficiaire recommandée en vue d’analyser les facteurs associés à ces prises en charge non optimales.