« HSF PAC » : Caractéristiques et données épidémiologiques du syndrome néphrotique secondaire à la hyalinose segmentaire et focale primitive de l’adulte en France

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

La hyalinose segmentaire et focale primitive est une maladie rénale rare touchant à la fois les enfants et les adultes. Cette atteinte traduit une altération de l’unité de filtration du rein (le glomérule) avec apparition de cicatrices et de protéines dans les urines.

La hyalinose segmentaire et focale (HSF) est découverte devant des œdèmes des membres inférieurs mous, déclives et blancs avec une protéinurie importante (supérieure à 3g/j) et une albuminémie basse (moins de 30 g/L), définissant ainsi le syndrome néphrotique. La hyalinose segmentaire et focale peut être pure ou impure lorsqu’elle est associée à une hypertension artérielle, hématurie ou insuffisance rénale chronique. Elle peut être primitive ou secondaire à une autre pathologie (diabète, hypertension artérielle, lupus, etc)

Bien que les formes primitives constituent la majorité des cas, l’histoire naturelle de cette maladie reste à l’heure actuelle non clairement établie. Ainsi, la constitution d’une cohorte nationale incluant les patients suivis par les Centres de Référence et/ou de Compétence du Syndrome Néphrotique Idiopathique permettra d’obtenir des données épidémiologiques fiables et robustes concernant les hyalinoses segmentaires et focales primitives et de déterminer si certains facteurs peuvent prédire le pronostic (l’évolution) de la maladie.