Évaluation du syndrome d'activation macrophagique dans la maladie de Still (AMETHYST)

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Environ. 3 % des patients atteints de la maladie de Still en meurent, principalement à cause d'une complication rare, mais grave qui met leur vie en danger, appelée SAM. Le SAM est une complication grave, potentiellement mortelle, des maladies rhumatismales, avec un risque de mortalité de 10 à 20 %. La présentation clinique du SAM est généralement aiguë et peut rapidement mettre le pronostic vital en jeu avec le développement d'une défaillance multi-organique. Elle peut conduire à l'admission en unité de soins intensifs chez environ un tiers des patients atteints de SAM. Du fait de sa nature rare, il existe peu d'informations sur l'histoire naturelle du SAM réfractaire aux fortes doses de GC chez les patients diagnostiqués avec la maladie de Still, et la plupart des informations disponibles sont obsolètes.